Banco de donantes voluntarios de células progenitoras hematopoyéticas. Proyecto Panama Dono

Introducción; El Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas es actualmente un tratamiento para diferentes desordenes hematológicos malignos y no malignos, que se efectúa cuando existe un receptor con un donante idéntico o haploidéntico para los genes del Complejo Mayor de Histocompatibilidad. En ausencia de donante familiar compatible, hemos creado el Programa de Donantes Voluntarios con tipificación del Sistema HLA. que han expresado su consentimiento de ser donantes y comparten los alelos del Sistema de linfocitos humanos codificados en el brazo corto del cromosoma seis. Materiales y métodos: El presente estudio es un estudio descriptivo, observacional y transversal que presenta los resultados de la búsqueda de donantes voluntarios para receptores sin donante familiar en el Programa Panamá Dono y su aplicación en Panamá. Resultado: De los grupos familiares estudiados que incluye receptor y donantes familiares, un total de 783 personas estudiadas aceptaron voluntariamente ser donantes no relacionados y sus tipificaciones HLA incorporadas al Programa Panamá Dono. Un total de 321 pacientes sin donante idéntico o haploidentico en su grupo familiar, se les ha buscado donante no relacionado en el Programa y se logró Trasplantar el primer receptor con un donante voluntario compatible en 16 genes del Complejo Mayor de Histocompatibilidad en el Hospital del Niño. Conclusión: El Laboratorio Nacional de Trasplante de la Caja de Seguro Social ha logrado crear el Programa de Donantes Voluntarios de Células Progenitoras Hematopoyéticas denominado PANAMA DONO, que consta de 788 panameños que han expresado su consentimiento. En la actualidad una paciente del Hospital del Niño fue trasplantada en 2022 con esta modalidad de donante compatible no relacionado. La compatibilidad idéntica de la receptora con el donante voluntario fue de 16 alelos idénticos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Hematopoietic Progenitor Cell Transplantation is currently a treatment for different malignant and non-malignant hematological disorders, which is performed when there is a recipient with an identical or haploidentical donor for the genes of the Major Histocompatibility Complex. In the absence of a compatible family donor, we have created the Volunteer Donor Program with HLA System typing, who have expressed their consent to be donors and share the alleles of the human lymphocyte system encoded on the short arm of chromosome six. Materials and methods: The present study is a descriptive, observational, and cross-sectional study that presents the results of the search for volunteer donors for recipients without a family donor in the Panama Dono Program and its application in Panama. Results: Of the family groups studied, which included recipients and family donors, a total of 783 persons studied voluntarily accepted to be unrelated donors and their HLA typing incorporated into the Panama Dono Program. A total of 321 patients without an identical or haploidentical donor in their family group have been searched for unrelated donors in the Program and the first recipient was transplanted with a voluntary donor compatible in 16 genes of the Major Histocompatibility Complex in the Hospital del Niño. Conclusion: The National Transplant Laboratory of the Social Security Fund has managed to create the Program of Voluntary Donors of Hematopoietic Progenitor Cells called PANAMA DONO, which consists of 788 Panamanians who have expressed their consent. Currently a patient from the Hospital del Niño was transplanted in 2022 with this unrelated compatible donor modality. The identical compatibility of the recipient with the volunteer donor was 16 identical alleles of the Major Histocompatibility Complex. (provided by Infomedic International)

Leucemia Linfoblástica Aguda en la población pediátrica panameña. Enero 2002-2008

Objetivo: Describir la epidemiología de la LLA en nuestro país, su incidencia, prevalencia, letalidad, mortalidad, evolución y las complicaciones asociadas a esta patología en los pacientes diagnosticados en los hospitales pediátricos de Panamá. Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, multicéntrico, de corte transversal, evaluándolos expedientes de los pacientes pediátricos a nivel nacional con diagnóstico de LLA entre enero de 2002 y marco de 2008. Se incluyeron todos los pacientes vivos o fallecidos con diagnóstico confirmado de LLA durante el periodo de estudio; se excluyeron los pacientes con expedientes perdidos o incompletos. Los resultados fueron almacenados y tabulados mediante el program EpiInfo 2000, versión 3.0. Resultados: Se encontró un total de 231 pacientes con diagnóstico de LLA en el periodo de 2002-2008. De los 231 pacientes obtuvimos un total de 171 expedientes clínicos, para un porcentaje de captación de 74%. De estos, cumplieron los criterios de inclusión para nuestro trabajo 163. La prevalencia en 6 años de la Leucemia Linfoblástica Aguda en Panamá para el año 2007 fue de 12.4 casos por cada 100,000 habitantes en < 15 años de edad. La incidencia anual de LLA osciló entre 2.5 y 3.5 casos por cada 100, 000 habitantes > 15 años. El 76% de los pacientes se presentaron al momento del diagnóstico con síntomas constitucionales ( debilidad, pérdida de peso, palidez, etc), la fiebre también fue un síntoma cardinal (74.2%). La biometría hemática mostró que solo el 1% de los pacientes tenía rangos normales, la mayoría de los pacientes tenían alteraciones importantes de 2 o más series hemáticas. Los pacientes fueron clasificados según criterios establecidos en riesgo alto (58,9%), intermedio (3.1%) y bajo (3.8%) Un total de 39 fallecieron de los 163 pacientes del estudio, lo que constituye una letalidad del 23.9%. La causa de muerte atribuida a enfermedad activa fue de 69.2% y secundaria a infección del 28.2%. La leucemia linfoblástica aguda representó el 0.5% de todas las defunciones en < 15 años de edad ene este periodo de estudio. La sobrevida a los 5 años para los pacientes diagnosticados en los años 2002 y 2003 fue de 71.6%.

Objetives: Describing the ALL epidemiology in our country, its incidence , prevalence, lethality, mortality, evolution and the complications associated to this pathology in patients diagnosed in Panama´s pediatric hospitals. Material and methods: Descriptive, retrospective, multi centric, cross-cutting study, evaluating the pediatric patients files at the national level with ALL diagnoses between 2002 and March 2008. All live or deceased patients with confirmed ALL diagnoses during the study period were included; patients with lost or incomplete files were excluded. The results were stored and tabulated using the EpiInfo 2000 program, version 3.0 Results: We found a total of 231 patients with ALL diagnoses in the 2002-2008 period. Of the 231 patients we obtained total of 171 clinical files, for a 74% sampling percentage.Of the latter, 163 met our study´s inclusion criteria. The prevalence in six years of acute Lymphocytic Leukemia in Panama for 2007 was 12.4 cases per 100,000 inhabitants < 15 years old. The yearly incidence of ALL oscillated between 2.5 and 3.5 cases per 100,000 inhabitants < 15 years old. At the time of diagnosis , 76% of the patients had constitutional symptoms (weakness, weight loss, paleness, etc) fever was also a cardinal symptom (74.2%). The blood count showed that only 1% of patients had normal ranges. The majority of patients had significant alterations of two or more hematological series. The patients were classified according to established criteria, at high risk ( 58.9%) , intermediate (3.1%) and low (38%) risk. A total of 39 died of the 163 patients studied, representing a fatality rate of 23.9% The cause of death attributed to active disease was 69.2% and secondary to infection of 28.2%. The acute lymphoblastic leukemia accounted for 0.5% of all deaths < 15 years of age in this study period. The five year survival for patients diagnosed in 2002 and 2003 was 71.6%

Síndrome hemofagocítico asociado a infección aguda por Citomegalovirus: Presentación de caso clínico

Se presenta caso de paciente femenina de etnia china que ingresó al Hospital del Niño con historia de 8 días de evolución con cuadro caracterizado inicialmente pro fiebre mayor de 39ºC sin predominio horario y posteriormente presentó ictericia escleral y de tegumentos asociado a la presencia de acopia, colaría y aumento de perímetro abdominal. Fue tratada inicialmente de forma ambulatoria con tratamiento sintomático sin mejoría por lo cual fue referida al Hospital del Niño. Durante su hospitalización continúo con fiebre hasta 40ºC, desarrollo exantema maculo papular en cara y tronco, asociado a la presencia de adenopatías cervicales y hepatOesplenomegalia. En los laboratorios realizados durante su hospitalización se encontró alteración de las pruebas de función hepática, leucopenia, anemia y trombocitopenia. Las pruebas serológicas pro dengue, hepatitis, Epstein Barr virus , VIH y toxoplasmosis resultaron negativas, la serología para Citomegalovirus (CMV) positiva. En las pruebas químicas se encontró elevación de triglicéridos y enzimas hepáticas, niveles serios de ferrita elevadas, IgA, M y G disminuidas. Se le realizó aspirado de médula ósea que demostró la presencia de fagocitosis. Se administraron antipiréticos, hidratación y coba lamina por la anemia macrocítica, cursando la paciente con buena evolución clínica. descenso de la fiebre y normalización de bromearía hemática.

We describe a case of chinese female patient that was admitted to Hospital del Niño with 8 days of fever (over 39ºC) without time predominance and subsequently icteric sclera, acholia, coluric urine and increase of abdominal volume. Treated initially as an outpatient with symptomatic without improvement by which was referred to our institution. During hospitalization she continued with fever up to 40ºC, developing maculo papular rash in face and trunk, associated with cervical adenopathy and hepatosplenomegaly. Alteration of liver function, leukopenia, anemia and thrombocytopenia were found during laboratories. Serology for dengue, viral hepatitis, Epstein-Barr virus, HIV and toxoplasmosis were negative, serology for cytomegalovirus (CMV) was positive. Serum analysis revealed hypertransaminasemia, hypertriglyceridemia,and ferritin high levels, immunoglobulin A, M and G were low. Bone marrow aspiration showed the presence of phagocytosis. She received symptomatic treatment with antipyretics, hydration and cobalamin because of macrocytic anemia. She had good clinical evolution, fever decrease and standardization of hematologic markers.